2017年北京风湿年会听课笔记ANC
演讲：医院李胜光教授
整理：北医三院魏慧（weihui
bjmu.edu.cn）AAV的概念
ANCA相关性血管炎（AAV）：坏死性血管炎，无或少免疫复合物沉积，主要侵犯小血管（如毛细血管、微小静脉、微小动脉和小动脉），与MPO-ANCA或PR3-ANCA相关。并非所有患者均能测到ANCA。
显微镜下多血管炎（MPA）：非肉芽肿性坏死性血管炎，无或少免疫复合物沉积，主要侵犯小血管（如毛细血管、微小静脉和微小动脉）。中动脉和小动脉也可出现坏死性血管炎。坏死性肾小球肾炎很常见。肺毛细血管炎常有发生。
肉芽肿性多血管炎（GPA）：坏死性肉芽肿性炎症常累及上下呼吸道，坏死性血管炎主要侵犯小到中等血管（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉和静脉），坏死性肾小球肾炎常见。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）：富含嗜酸性粒细胞的坏死性肉芽肿性炎症，常累及呼吸道，坏死性血管炎主要侵犯小到中的血管，与哮喘和嗜酸细胞增高相关。出现肾小球肾炎时ANCA常呈阳性。
AAV的临床表现
（1）MPA（p-ANCA-MPO）、GPA（c-ANCA-PR3）、EGPA（p-ANCA-MPO）共有的临床表现：巩膜炎、上层巩膜炎，肺部浸润、弥漫性肺泡出血、胸膜炎，肾小球肾炎，肌痛、关节痛/关节炎，周围神经病变，中枢神经系统病变（罕见），心包炎、心肌炎、心内膜炎、冠状动脉血管炎，可触性紫癜（LCV）、肢体溃疡、指趾坏疽。
（2）EGPA与GPA共有的临床表现：鼻窦炎，肺部结节，中耳炎（传导性听力减退），皮下结节。
（3）EGPA特有的临床表现：鼻窦息肉，哮喘。
（4）GPA特有的临床表现：突眼、泪腺炎，口腔或鼻部溃疡、鼻中隔穿孔、鞍状鼻、口腔溃疡，硬脑膜炎，感音性听力减退，声门下狭窄、气管内狭窄、器官支气管软化。GPA可导致以下脏器的炎性包块：脑实质、眼眶、肾脏、腮腺、前列腺、卵巢、乳房、肺部。
研究背景
（1）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）主要包括三种疾病：显微镜下多血管炎（MPA），肉芽肿性多血管炎（GPA），嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。
（2）该类疾病有以下共同特征：①中老年起病；②基础疾病相对较多；③病初临床表现不典型，常以发热、乏力、消瘦及关节肌肉疼痛等非特异症状为首发表现；④疾病确诊过程多有波折，常因此延误最佳治疗时机。
（3）AAV患者病情发展迅速，病死率高一直是临床面临的严峻问题。
分类标准及分类流程
（1）年ACR关于GPA和EGPA的分类标准：
①GPA（4选2）：
a.鼻部和口腔炎症：痛性或无痛性口腔溃疡，或鼻腔脓性或血性分泌物；
b.胸片异常：结节、固定性浸润或空洞；
c.尿沉渣异常：镜下血尿或红细胞管型；
d.病理显示肉芽肿性炎症：动脉壁内或血管周围肉芽肿性炎症。
②EGPA（6选4）：
a.哮喘：有哮喘病史或查体发现呼气相弥漫性高调啰音；
b.嗜酸性粒细胞增高：外周血嗜酸性粒细胞比例10%；
c.单神经或多神经病：出现系统性血管炎相关的单神经病变，多发单神经病变或多神经病变（如手套或袜套样分布的感觉异常）；
d.非固定的肺部浸润：胸片上出现系统性血管炎相关的游走性、一过性肺浸润（不包括固定的肺浸润）；
e.副鼻窦异常：急慢性副鼻窦疼痛或者压痛的病史或者放射学提示副鼻窦阴影；
f.血管外嗜酸细胞浸润：病理提示嗜酸细胞在动脉、小动脉或者小静脉血管周围区域浸润。
（2）年Lanham关于EGPA的标准：
哮喘、外周血嗜酸细胞计数/ml、血管炎累及肺外2个或2个以上器官系统，满足以上全部三条可诊断EGPA。
（3）AAV的替代标记：
①GPA：上呼吸道——鼻衄、鼻部血痂或溃疡；慢性鼻窦炎、中耳炎或者乳突炎；球后肿物或炎性假瘤；声门下狭窄；鞍鼻畸形/破坏性鼻窦炎。下呼吸道——X线下固定性肺浸润、结节或空洞持续1个月；支气管狭窄。
②MPA：肾血管炎——尿红细胞管型或异形红细胞10%；血尿++，蛋白尿++。
（4）AAV的EMA分类流程：
AAV的病情评估
（1）血管炎疾病活动度评估：同时使用BVAS-和BVAS-进行评判，总分63分，≥15分提示血管炎病情活动；
（2）血管炎损伤指数（VDI）；
（3）血管炎疾病范围指数（DEI）；
（4）五因子评分系统（FFS）。
结果与分析
（1）66例AAV患者中，随访1年内死亡20例，总病死率为30.3%。
（2）一般情况：死亡组与对照组在平均发病年龄、血管炎损伤指数方面存在显著差异，死亡组平均发病年龄大于对照组，血管炎损伤指数高于对照组。
（3）临床特征：死亡组与对照组在体重减轻、心血管受累、大咯血、三个及以上器官系统受累、心肺肾同时受累几方面存在显著差异，死亡组出现上述临床表现的比例均高于对照组。
（4）感染合并症和炎症指标：死亡组合并感染的11例患者中，肺部感染9例，泌尿系和软组织感染各1例；在肺部感染中，致病菌依次为巨细胞病毒3例、鲍曼不动杆菌2例（其中1例合并白色念珠菌），曲霉菌、白色念珠菌、卡氏肺孢子菌感染各1例，另1例巨细胞病毒合并曲霉菌。炎性指标方面：死亡组和对照组相比，在ESR及us-CRP上，差异无统计学意义。
（5）强化治疗措施：死亡组与对照组在大剂量糖皮质激素冲击治疗、激素冲击+IVIG、血浆置换等强化治疗方面无统计学差异。
（6）Logistic回归分析：将基线时的发病年龄、BVAS评分、VDI、DEI、心血管受累、大咯血、肾脏受累、既往史及感染情况纳入合并考量，进行Logistic回归分析，发现发病年龄、BVAS评分、既往合并疾病的情况及心血管受累等，与死亡呈正相关性，而与感染等无相关性。
结论与小结
（1）66例AAV患者随访1年，病死率为30.3%。
（2）AAV的死亡危险因素主要包括以下6个方面：发病年龄偏晚，多脏器/系统受累，发生大咯血，心瓣膜病变，心衰，疾病损伤指数增高。
（3）感染是AAV死亡的重要原因而非其死亡的危险因素。
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