风湿科的这些综合征,你知道几个
1、Caplan综合征
又称类风湿尘肺、硅沉着病关节炎等,是有类风湿关节炎的煤矿工人中所见的具有一定特征性的胸部阴影的尘肺。根据患者的职业、粉尘接触史、临床表现如呼吸困难、关节症状,特征性的X线改变及类风湿因子阳性等可明确诊断。
2、CREST综合征
硬皮病的一个亚型。名字源于其典型的下述表现的英文首字母-钙质沉着(C)、雷诺现象(R)、食道运动功能障碍(E)、指端硬化(S)、毛细血管扩张(T)。
3、Cogan综合征
又称非梅毒性角膜炎和前庭听觉综合征,由CoganDG于年首次报道。目前认为本病分为典型和非典型两类。典型Cogan综合征主要以间质性角膜炎和听力丧失为表现,上述表现可间隔两年内出现;非典型Cogan综合征则通常表现为巩膜炎、脉络膜炎和系统性炎症。
4、Churg-Strauss综合征
即变应性肉芽肿性血管炎,是一类原因不明,主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎。常伴哮喘或变应性鼻炎,主要累及心、肺、肾、皮肤和外周神经。
5、Charcot关节病
又称神经性关节炎,是一种较罕见的疾病。该病病程长且进展缓慢,多发生于40岁以上男性,最早是在梅毒患者中首先发现并报道。可继发于各种引起神经营养障碍的疾病。
6、SAPHO综合征
是一种主要累及骨、关节及皮肤,以滑膜炎(Synovitis)、痤疮(Acne)、脓疱病(Pustulosis)、骨肥厚(Hyperostosis)和骨髓炎(Osteomyelitis)为典型表现的疾病。
7、Poncet综合征
亦称结核风湿症、结核变态反应性关节炎,是年由Poncet首先提出的一种非感染性关节炎,是由于人体感染结核杆菌后,机体对结核菌毒素产生的一种变态反应性疾病,机制可能与抗原抗体复合物的形成及沉积有关,而非关节结核。
8、Good’s综合征
是一种罕见的免疫缺陷综合征,多数患者发病于40-70岁,以胸腺瘤、低丙种球蛋白血症、低外周血B淋巴细胞和CD4T细胞减少为特点。目前认为本病患者的外周血和各个免疫器官中均存在异常淋巴细胞,自身抗体也可能参与发病过程。
9、白塞综合征
又称白塞病或贝赫切特综合征,是一种慢性系统性血管炎症性疾病,特征表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡及眼部病变的三联征。
10、赖特综合征
又称反应性关节炎,发生于某些特定部位(如肠道和泌尿生殖器)感染之后出现的关节炎。
11、干燥综合征
是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病。多见于女性,以口、眼干燥为常见表现。
12、重叠综合征
是指患者具有两种或两种以上结缔组织病。可同时或先后发病,通常为系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征等的重叠。
13、Sweet综合征
又称急性发热性中性粒细胞增多性皮肤病。主要表现为发热、四肢、面和颈部隆起性疼痛性红色斑块,末梢血中白细胞升高,组织血中有密集的中性粒细胞浸润。
14、POEMS综合征
由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致的多系统损害的一种综合征。临床表现为进行性多发性周围神经病(P)、器官肿大(O)、内分泌紊乱(E)、M蛋白增高(M)和皮肤色素沉着(E),名字源于上述5大临床表现的首字母。
15、抗磷脂综合征(APS):
是一种以反复动脉或静脉血栓、病态妊娠和抗磷脂抗体(APL)或β-GP1持续阳性的疾病。女性多见。可继发于系统性红斑狼疮或其它自身免疫性疾病,也可为原发性APS。
16、抗合成酶综合征(ASS)
又称抗Jo-1抗体综合征,是炎症性肌病的一种临床亚型,是指多发性肌炎/皮肌炎相关抗体中的抗合成酶抗体阳性患者。临床表现包括肌炎、肺间质性病变、关节炎、雷诺现象、机械工人手、皮肤过度角化、指(趾)皮肤硬化、面部毛细血管扩张和钙化。
17、RS3PE综合征
又称血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征,是特殊类型的以关节炎为主要表现的风湿病。老年男性多见,临床特点为急性起病的对称性、水肿型和可缓解性关节炎,类风湿因子阴性,基本病理改变为滑膜炎,被认为类风湿关节炎的特殊类型。
18、Felty综合征
又称费蒂尔综合征,是指除具有典型类风湿关节炎(RA)的临床表现外,伴有脾大和白细胞减少的一种严重性RA。其它常见症状有皮肤色素沉着、下肢溃疡、全身淋巴结肿大、贫血和血小板减少,这类患者往往有高滴度的RF和ANA。
19、PPP综合征
即胰腺炎、脂膜炎和多关节炎综合征。临床特点为皮下脂肪坏死,多表现为疼痛、界限不清的红斑,可能伴有油性棕色粘性物质。病变通常涉及下肢,但也可能出现在臀部、躯干、手臂和头皮。
20、肺缩减综合征
即膈肌功能紊乱综合征,是指某些SLE患者出现呼吸困难和肺活量下降,同时伴膈肌抬高和膈肌运动减弱的综合征,可能是由于膈肌弥漫性纤维化导致无力所致,其预后较好。
21、Lambert-Eaton综合征
又称肌无力综合征,是一种累及神经-肌肉接头突触前膜的自身免疫性疾病。可因肿瘤或其他自身免疫性疾病所诱发,表现为近端肌肉极度无力的综合征。
22、Ehler-Danlos综合征
又称皮肤弹性过度综合征,是一种先天性结缔组织缺陷病。临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大。
23、纤维肌痛综合征
是一种以全身弥漫性疼痛为主要特征的风湿性疾病,严重影响着患者的身心健康,是风湿科门诊中很常见的疾病,临床表现为肌肉骨骼系统多处疼痛与发僵,尤以中轴骨骼(颈、胸椎、下背部)及肩胛带、骨盆带等处为常见,并在特殊部位有压痛点。
24、雷诺综合征
由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指(足趾)苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。常继发于各种自身免疫性疾病,比如硬皮病、混合性结缔组织病和系统性红斑狼疮。没有特别原因者称为特发性雷诺综合征。
25、回纹综合征
又称为复发性风湿病、Hench-Rosenberg综合征、Hench综合征,其特点是急性关节炎和关节周围炎反复发作,发作间歇期内无任何症状。初次发病多见于30~60岁,偶尔亦可在儿童期发病。同一家族中可有多人发病。男女发病机会均等。每次发作起病突然,常在傍晚开始,先累及1或2个关节,受累关节疼痛十分明显,在几小时达到高峰,受累关节及其周围软组织可见红肿、热、痛。持续时间很短,一般在1-3天内疼痛消失,最长不超过1周。
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